Doenças pulmonares intersticiais

As doenças intersticiais pulmonares são um grupo heterogéneo de doenças que têm em comum a inflamação dos tecidos mais profundos do pulmão, ou seja o interstício (o tecido de suporte do pulmão) e os alvéolos, local onde o oxigénio é absorvido para o sangue e o dióxido de carbono é eliminado. Outros nomes utilizados para estas doenças são as doenças difusas do parênquima pulmonar, doenças pulmonares difusas, alveolite ou por vezes fibrose pulmonar. É um grupo bastante extenso de doenças (mais de cento e cinquenta), muitas das quais são no entanto raras.

A classificação das doenças intersticiais pulmonares tem vindo a ser alvo de discussão sendo a forma mais aceite actualmente a que as divide de acordo com a causa (que pode ser conhecida ou desconhecida) e a sua evolução (aguda, crónica ou episódica).

 

<!--[if !supportLists]-->Pneumoconioses     <!--[if !supportLists]--> asbestose     <!--[if !supportLists]--> <!--[endif]--> Pneumonite de hipersensibilidade       <!--[if !supportLists]--> <!--[endif]--> pulmão do fazendeiro     <!--[if !supportLists]--> <!--[endif]-->pulmão do criador de aves     <!--[if !supportLists]-->suberose     <!--[if !supportLists]-->Fibrose pulmonar idiopática     <!--[if !supportLists]-->Pneumonia intersticial não específica     <!--[if !supportLists]-->Sarcoidose     <!--[if !supportLists]-->Fibrose pulmonar associada a doenças do tecido conjuntivo       <!--[if !supportLists]--> Artrite reumatóide     <!--[if !supportLists]-->Esclerodermia     <!--[if !supportLists]--><!--[endif]-->Poliosite     <!--[if !supportLists]-->Lupus

Na tabela 1 estão listadas as entidades mais frequentes.

As doenças intersticiais pulmonares são pouco frequentes, embora a sua incidência e prevalência reais sejam desconhecidas. Pensa-se corresponderem a 15% dos doentes observados em consulta de Pneumologia.

A maioria das doenças pulmonares difusas é de causa desconhecida (dois terços segundo alguns autores), sendo as restantes geralmente causadas por inalação de produtos orgânicos ou inorgânicos, medicação, radioterapia ou doenças sistémicas. No quadro 2 são apresentadas algumas das causas mais frequentes de doença intersticial, com a doença associada.

Agente inalado	Doença pulmonar intersticial associada
Sílica cristalina	Silicose
Amianto	Asbestose
Cortiça (Penicillium frequentans)	Suberose
Aves (proteínas nos dejectos e penas)	Pulmão do criador de aves
Feno com bolor (Actinomicetes  termofílicos)	Pulmão do fazendeiro
Fumo do cigarro	DIP/RBILD Histiocitose pulmonar de Langehrans

Tabela 2: algumas inalações associadas a doenças pulmonares intersticiais

A queixa mais frequente é a falta de ar, geralmente crónica (meses) e que inicialmente apenas se sente durante os esforços, mas que se vai agravando até estar presente mesmo em repouso. A tosse seca, por vezes bastante incomodativa, também é frequente. Outras queixas, como a dor no peito contínua, a febre ou queixas mais gerais (emagrecimento, dores articulares ou musculares) também podem estar presentes.

O diagnóstico destas doenças é por vezes difícil e demorado, começando geralmente pela avaliação das queixas do doente, que pode apontar para uma doença específica, e pelo exame objectivo (auscultação).

É fundamental conhecer bem todas as exposições presentes e passadas do doente, o que implica saber todas as profissões e hobbies que o doente tem ou já teve, contactos com animais, medicação crónica e doenças relevantes prévias ou actuais. Esta análise deve ser aprofundada, de forma a estabelecer se alguma das doenças de causa conhecida está presente.

Os exames auxiliares de diagnóstico são o passo seguinte para a confirmação diagnóstica e avaliação da gravidade da doença, o que é muito importante para orientar o tratamento.

• <!--[if !supportLists]-->Radiografia de tórax
• <!--[if !supportLists]-->TC torácica de alta resolução
• <!--[if !supportLists]-->Estudo funcional ventilatório
• <!--[if !supportLists]-->Gasometria arterial
• <!--[if !supportLists]-->Análises sanguíneas
• <!--[if !supportLists]-->Broncofibroscopia
• <!--[if !supportLists]-->Lavagem broncoalveolar
• <!--[if !supportLists]--><!--[endif]-->Biopsias transbrônquicas
• <!--[if !supportLists]--><!--[endif]-->Biopsia pulmonar cirúrgica

Qualquer doente respiratório crónico deve ser aconselhado a deixar de fumar, recorrendo sempre que necessário a ajuda com medicamentos apropriados. Além disso, o fumo do cigarro está associado a risco para várias doenças intersticiais, sendo mesmo a única causa em algumas delas.

Quando a causa da doença é uma exposição a um qualquer agente agressor, o passo mais importante é o afastamento dessa exposição, o que pode implicar alterações importantes da vida pessoal ou profissional do doente. Apesar desse passo, algumas vezes apenas se consegue que a doença estabilize. Nesses casos e nos casos em que a causa é desconhecida ou está associada a doenças inflamatórias sistémicas, são geralmente prescritos corticoesteróides (anti-inflamatórios) ou medicamentos que alteram o sistema imune, como a azatioprina, o metotrexato ou a ciclofosfamida. Estes medicamentos devem ser sempre tomados sob controlo médico apertado e vigilância frequente, pois podem causar efeitos secundários importantes.

O oxigénio domiciliário é prescrito se houver hipoxémia importante, ou seja, uma falta de oxigenação no sangue que justifique esta prescrição. Em alguns casos, o doente pode também beneficiar de reabilitação respiratória.

Nas situações mais graves ou de previsível evolução desfavorável, o doente pode beneficiar de transplante pulmonar, uma terapêutica de fim de linha, que é no entanto indicada para apenas uma pequena percentagem de doentes.

O transplante pulmonar é mais frequentemente realizado na Fibrose Pulmonar Idiopática, devido à má resposta que apresenta aos tratamentos e à sua rápida evolução. Também por esta razão é recomendado a estes doentes a participação em estudos internacionais de novos fármacos que possivelmente serão mais eficazes.

O prognóstico das doenças pulmonares intersticiais é muito variável, podendo nalguns casos a doença regredir espontaneamente ou com a evicção da exposição causal, embora alguns doentes desenvolvam queixas graves, com limitação importante na vida quotidiana.

É muito importante os doentes com doenças pulmonares intersticiais discutirem o seu prognóstico com o médico assistente, pois este varia de doente para doente e as doenças mais agressivas devem ser alvo de uma atenção especial de forma a evitar ou atenuar as manifestações mais graves e a morte.

• <!--[if !supportLists]-->Mayo Clinic - Interstitial lung disease

• <!--[if !supportLists]--> <!--[endif]-->www.mayoclinic.com/health/interstitial-lung-disease/DS00592

• <!--[if !supportLists]--><!--[endif]-->ILD Care Foundation

• <!--[if !supportLists]--><!--[endif]-->www.ildcare.eu

• <!--[if !supportLists]--><!--[endif]-->Pulmonary Fibrosis Foundation (com alguma informação em espanhol)

• <!--[if !supportLists]--> <!--[endif]-->www.pulmonaryfibrosis.org

• <!--[if !supportLists]-->RESPIRA – Associação Portuguesa de Pessoas com DPOC e outras Doenças Respiratórias Crónicas

<!--[if !supportLists]-->

• www.respira.pt

• <!--[if !supportLists]--> <!--[endif]-->ANTDR - Associação Nacional da Tuberculose e Doenças Respiratórias

• <!--[if !supportLists]-->http://www.antdr.org